ÖZET

Gastrointestinal duplikasyonlar çocuklarda nadir gözlenen konjenital anomalilerdir. Ağızdan anüse kadar tüm gastrointestinal sistem boyunca görülebilirler. Torakoabdominal varyantları ile oldukça nadir karşılaşılmaktadır. Bu çalışmada birbirinden farklı klinik tablolar ile başvuran iki torako-abdominal duplikasyon kisti olgusunun sunulması amaçlanmıştır.

Giriş

Gastrointestinal duplikasyon (GİD) kisti, gastrointestinal sistemin nadir görülen bir konjenital anomalisidir. Tüm gastrointestinal sistemde saptanabilen bu anomali en sık ince barsaklarda görülmektedir (%40) (1,2). Özofagus duplikasyon kistleri tüm olguların %20’sini oluşturmaktadır. Özofagus duplikasyon kisti diyafragmatik hiatustan geçip abdomen içine uzanırsa torakoabdominal duplikasyon kisti (TADK) olarak adlandırılmakta ve oldukça nadir görülmektedir (3). Bu çalışmada, TADK tanısı almış ve birbirinden farklı klinik özellikler ile başvuran iki olgunun sunulması amaçlanmıştır.

Olgu Sunumları

Olgu 1

Yirmi beş yaşındaki annenin üçüncü gebeliğinden ikinci yaşayan olarak 37 haftalık, 3280 gr doğan olgu, intrauterin 8. ayda konjenital diyafragma hernisi tanısı almıştır. Doğum sonrası yapılan radyolojik incelemelerde özofagus posteriorunda 3 cm çapında mediastinal kist saptanmıştır. Olgu klinik bulgusu olmaması nedeniyle başka bir merkezde 2,5 yaşına kadar aralıklı radyolojik incelemeler (manyetik rezonans görüntüleme) ile konservatif izlenmiştir. Kitle boyutlarında artış olması nedeniyle kliniğimize yönlendirilen olgunun fizik muayenesi olağandı. Torakoabdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sol hemitorakstaki kistik kitlenin abdomene doğru uzandığı saptandı (Resim 1a). TADK ön tanısıyla operasyon planlandı.

Operasyonda sol postero-lateral torakotomi ile, mediastende özofagusun solunda saptanan kistik lezyonun özofageal hiatus seviyesinde kum saati şeklinde daralıp midenin posterior yüzüne doğru genişleyerek uzandığı gözlendi. Duplikasyon kistinin, özofagus ve mide ile lümen ilişkisi yoktu. Mediastendeki ve abdomendeki kist torakotomi yapılarak total olarak rezeke edildi.

Histolojik incelemede gastrik mukoza gözlendi ve duplikasyon kisti olarak değerlendirildi (Resim 2a). Ameliyat sonrası erken ve geç dönem izleminde sorunla karşılaşılmadı.

Olgu 2

Yirmi sekiz yaşındaki annenin ikinci gebeliğinden birinci sağlıklı yaşayan olarak 40 haftalık, 3600 gr doğan kız olgu takip edildiği merkezde, intrauterin 8. ayda torakal kistik kitle tanısı almış. Doğum sonrası beş günlük iken başka bir merkezde torakotomi ile kist eksiyonu uygulanmış. Olgu 1,5 yaşında, dört gündür olan ve giderek şiddetlenen safralı kusma yakınması ile tarafımıza başvurdu. Özgeçmişinde olgunun beş aylıktan bu yana aralıklı safralı kusma yakınmasının olduğu öğrenildi. Fizik muayenesinde torakotomiye ait insizyon skarı haricinde patoloji saptanmadı. Ultrasonografide sağ hemitoraksta diyafragmaya oturan 4,5x3,5 cm boyutlarında içerisinde 2,3x3,7 cm boyutlarında lobule şekilli ekojen debris içeren kistik düzgün konturlu lezyon izlendi. Torakoabdominal BT’de sağ hemitoraksta paravertebral yerleşimli kistik kitlenin kaudalde krurisin altında abdominal kesitlere kadar devam ettiği saptandı (Resim 1b). Nüks torakoabdominal duplikasyon kisti ön tanısıyla operasyon planlandı.

Operasyonda sağ postero-lateral torakotomi ile fissüre yerleşmiş ve akciğerin her iki lobuna yapışık kistik kitle gözlendi. Üzerindeki kas dokusu sıyrılarak ortaya koyuldu. Kitlenin özofageal hiatusu dilate ederek abdomene uzandığı izlendi. Abdominal komponent diyafragmadan diseke edilerek kitle toraksa doğurtuldu. Duplikasyon kistinin, özofagus, mide ve spinal kanal ile lümen ilişkisi yoktu. Kist total olarak eksize edildi. Histolojik incelemede intestinal mukoza gözlendi ve duplikasyon kisti olarak değerlendirildi (Resim 2b). Ameliyat sonrası erken ve geç dönem izleminde sorunla karşılaşılmadı.

Tartışma

Embriyolojik dönemde 3. haftada gastrulasyon, primitif çizginin oluşumu ile başlar, notokord oluşumu ile devam eder ve embriyonun üç germ tabakasını oluşturur. “Split-Notokord sendromu” bu üç germ tabakasından birinin formasyonundaki hatanın sonucudur. Gastrointestinal duplikasyon, nöroenterik kist, vertebral anomaliler (hemivertebra, kelebek vertebra, spina bifida), split kord malformasyonları (diplomiyeli, diastometamiyeli) gibi çeşitli anomaliler bu sendrom içinde yer alır (1).

GİD’ler ender görülen konjenital anomalilerdir ve tüm gastrointestinal sistem boyunca görülebilirler. En sık görüldüğü yer ileumdur. Bunun dışında sırasıyla özofagus, jejunum, kolon ve midede sık görülür (2-4). Tüm duplikasyon kislerinin %20’si özofagustadır. Özofagus duplikasyon kisti diyafragmatik hiatustan abdomene uzanırsa TADK olarak isimlendirilir. TADK’leri tüm duplikasyonların %4’ünü oluşturur. Bu duplikasyonlar abdomende mideye, duedonuma, pankreasa, jejunuma uzanabilir (3). Morfolojik olarak kistik veya tübüler olabilirler. Çoğunlukla, kistin özofagus lümeniyle ilişkisi yoktur (%80) (5). Çalışmamızdaki olguların her ikisinde de lezyonun özofagus lümeni ile ilişkisi saptanmamıştır.

Prenatal görüntüleme ve tarama tekniklerinin gelişmesi ile rutin 2. trimester taramaları nedeniyle GİD kistlerinin prenatal olarak tanınması son yıllarda artmıştır (6-8). Bizim her iki olgumuza da prenatal ultrasonografi yapılmış, olgulardan biri konjenital diyafragma hernisi tanısı alırken, diğer olguda antenatal torakal kistik kitle saptanmıştı.

GİD kistlerinin klinik prezentasyonu kistin yerleşim yerine ve natürüne göre değişiklik gösterir. Semptomatik olanlar intestinal obstrüksiyon, perforasyon nedeni olabilirler (1,2). Özofagus duplikasyonlarının büyük çoğunluğu toraksta posterior mediastende lokalizedir. Çoğu kistiktir. Trakeaya basarak solunum distresi ve pnömoniye neden olabilmektedir. Daha büyük çocuklarda disfaji yaratabilmektedir (9-11). Ektopik mukoza içerenlerde hematemez ve melena da görülebilmektedir. Ender de olsa neoplastik transformasyon da bildirilmiştir (5,12). Klinik bulguların değişkenliği sunulan olgularımızda da görülmektedir. İlk olgu asemptomatik seyretmişken, ikinci olguda uzun süredir var olan ve giderek şiddetlenen safralı kusma şikayeti mevcuttu.

GİD kistlerinde histolojik incelemede duvarda düz kas ve intestinal sistem mukozası gözlenir. Ayrıca ektopik gastrik veya pankreatik mukoza da bulunabilir. TADK’lerinin %29’unda ektopik gastrik mukoza bulunduğu bildirilmiştir (4). Çalışmamızdaki olguların birinde gastrik mukoza saptanmıştır.

Olguların %20’sinde TADK’lerinin spinal kanalla ilişkili olduğu gösterilmiştir. Embriyolojik dönemdeki ortak kökenden dolayı duplikasyonların vertebra anomalileri, diğer ön barsak anomalileri ve split kord malformasyonları ile birlikte görülme sıklığı fazladır. TADK’lerinin çoğunda vertebra anomalisine rastlandığı bildirilmiştir (13). Çalışmamızdaki olgulardan ilkinde multipl vertebra anomalisi saptanırken, ikinci olguda vertebra anomalisine rastlanmadı ve iki lezyonun da spinal kanalla ilişkisi yoktu.

GİD kistlerinin, asemptomatik olması halinde dahi, kitle etkisi yaratmaları ve malignleşme riski taşımaları nedeniyle cerrahi olarak çıkartılmaları gerekmektedir (14,15). Tedavide total eksizyon önerilmektedir. Ortak duvarın bulunduğu ve total eksizyonun yapılamayacağı olgularda parsiyel kistektomi ve mukozektomi veya internal drenaj uygulanabilmektedir (3,16). Sunulan olgularda ortak duvar saptanmamış ve her iki olguya da total eksizyon uygulanmıştır. İkinci olgumuzda ilk cerrahi girişim sonrası lezyonun tekrarlamış olması yetersiz rezeksiyonu düşündürmüştür. Olguların ilki ameliyat sonrası 2 yıl, diğer olgu 1,5 yıl süre ile takip ediliştir. İzlemleri süresince yakınması olmayan olguların ameliyat sonrası yapılan kontrol radyolojik incelemelerinde patolojiye rastlanmamıştır.

Sonuç

TADK çocuklarda torasik veya abdominal kistik lezyonların ayırıcı tanısında mutlaka akla gelmelidir. Antenatal dönemde yanlış tanı alabilen bu lezyonlar postnatal dönemde yakınmaya neden olmayabilir veya farklı klinik bulgular verebilirler. Vertebral anomaliler açısından mutlaka incelenmeli, şüphe halinde mutlaka manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmelidir. Kesin tedavi amacı ile total olarak eksize edilmeleri önerilmektedir.