ÖZET

Juvenil dermatomyozit, çocukluk döneminde idiopatik inflamatuvar myozittir içinde en sık görülenidir. Proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük ve kendine özgü döküntü ile karakterize nadir görülen, kronik, vaskülitülopatik otoimmun hastalıktır. Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) çocukluk dönemi kronik romatizmalı hastalarda ağır ve hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. On iki yaşında Juvenil dermatomyozite bağlı makrofaj aktivasyon sendromu olan bir hasta sunulmuştur. Hastada proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop döküntü, aldolaz yüksekliği ve manyetik rezonans görüntülemede (MRG) myozit bulguları vardır. Ateş, splenomegali, sitopeni, trigliserit yüksekliği, hemafagositoz saptanan hastaya HLH-2004 MAS tanı kriterlerine göre juvenil dermatomyozit tanısı konuldu. İntravenöz imunglobulin ve metotreksat tedavisi ile kas güçsüzlüğünde giderek düzelme gözlendi. Tedavinin 15. gününde proksimal üst ve alt ekstremite, boyun ve omuz kaslarında belirgin düzelme gözlendi. Juvenil dermatomyozit hastalığına sekonder nadir olarak görülen MAS tedavi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık. MAS otoimun hastalığı olan hastalarda hastalığın seyri sırasında karşılaşılan beklenmedik bir durum gelişinde herzaman akılda tutulmalı ve hemen tedavi edilmelidir.