ÖZET

Livedoid vaskülopati nadir görülen bir hastalıktır. On beş yaşında kız hasta malleolar bölge ve ayak dorsalinde bulunan porselensi-beyaz atrofik skarlar, ağrılı ülserle livedo retikülaris kliniğine sahipti. Artralji, oral ülserler ve follikülit eşlik eden diğer bulgulardı. Ailede Behçet hastalığı öyküsü vardı. Bu olgu ile Behçet hastalığının nadir bir vaskülit formunun vurgulanması amaçlandı.

Giriş

Livedoid vaskülopati, livedo vaskülit, segmental hiyalinizan vaskülit, livedoid vaskülit, yaz ülserli livedo retikülaris, kış ülserli livedo retikülaris, Milian’ın (1) beyaz atrofisi (atrophie blanche) ve alt ekstremitelerin retiküler paternli ağrılı purpurik lezyonları gibi çok sayıda eş anlamlısı olan bir hastalıktır (1). Atrophie blanche Milian (1) tarafından 1929 yılında alt ekstremite cildinin düz, beyaz zeminli, etrafı hiperpigmente ve telenjiektazik damarlarla çevrili parsiyel atrofisi şeklinde tanımlanmıştır (2). Büyük oranda alt ekstemite alt 1/3 kesimde ve bilateral olarak, bilek ve ayak sırtında başlayan ağrılı noktasal veya lentiküler purpurik makül ve/veya papüllerin görüldüğü; ardından lezyonların genellikle ülsere olup, haftalar, aylar süren iyileşme periyodunun ardından porselensi beyaz atrofi ve etrafında hiperpigmente ve telenjiektazik skar bıraktığı bilinmektedir (3). Çalışmalarda livedoid vaskülopati prevelansı Amerika Birleşik Devletleri’nde 1/100,000’dir. Sıklıkla 15-50 yaş aralığında, %71 oranında kadınlarda, %80,8 oranında bilateral görülme eğiliminde olduğu rapor edilmiştir (4).

Olgu Sunumu

On beş yaşında kız hasta iki yıldan beri ayak sırtı ve bileklerinde ağrılı morluklar ve kas ağrıları şikayetleri ile başvurdu. Lezyonlar kış mevsiminde, duştan sonra ve uzun süre ayakta kalınca artıyordu. Hastanın ayrıntılı sorgulamasında yılda 5-6 kez ağrılı oral aft görüldüğü, sırt ve kollarında follikülitlerinin olduğu, anne ve teyzesinin Behçet hastalığı tanısı ile takip edildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde sağ ayak lateral malleolde ortası nekrotik livedoid döküntüler, her iki ayak sırtında hiperpigmente tabanı deriden daha derinde olan mor telenjiektazik skarlar, sırt ve kollarda follikülitlerin olduğu tespit edildi (Resim 1). Laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı, sedimantasyon hızı, C-reaktif protein, tam idrar tetkiki, rutin biyokimyasal testleri, romatiod faktör, anti nükleer antikor, anti nötrofil sitoplazmik antikor, anti kardiyolipin antikor IgM ve IgG testlerinde anormallik saptanmadı. Perinükleer-anti nötrofil sitoplazmik Antikor zayıf pozitif idi. HLAB51 alleli pozitifti. Paterji testi yapıldığında pozitif olduğu tespit edildi. Yapılan deri biyopsisi; ‘’dokuda yüzeyde ortokeratoz, akantoz gösteren epidermis altında dermis izlenmektedir. Papiller dermis ve retiküler dermis yüzeyel kısımlarında prolifere olmuş vasküler ağ izlenmiştir. Bazı damarların lümeninde taze trombositler, fibrin ve bir odakta damar duvarına yakın enflamatuvar hücre kümesi izlenmiştir. Morfolojik bulgular vaskülit lehinedir. Ancak enflamasyonun az olması nedeniyle vaskülopatik durum olan atrophie blanche ile uyumludur şeklinde raporlandı. Hastaya Uluslararası Çalışma Grubu Behçet Hastalığı Diyagnostik Kriterleri esas alınarak tekrarlayan oral aft, follikülit, livedoid vaskülopati ve paterji pozitifliği ile Behçet hastalığı tanısı konuldu. Kolşisin tedavisi başlanan hastada tedaviye kısmi yanıt alındı, sağ dizde artrit bulgusu ile başvurusunda metilprednizolon eklendi, deri lezyonları ve artrit bulguları devam etmesi üzerine metotreksat tedavisi başlandı. Hasta ve hasta yakınlarından bilgilerinin kullanımı konusunda onam formu alınmıştır (Resim 2).

Tartışma

Livedoid vaskülopati patogenezi tam olarak bilinmeyen bir trombooklüzif vaskülopatidir. Atrophie blanche alt ekstremitelerde, livedoid vaskülopatide de görülebilen ülserler için kullanılan morfolojik bir tanımdır. Etiyolojisi tam olarak aydınlanmamış olmakla birlikte trombofili ve otoimmün hastalıklar gibi hiperkolagülopati durumları livedoid vaskülopati ile ilişkilendirilmiştir (5). Antifosfolipid sendrom, faktör V leiden mutasyonu, protein C ve S eksiklikleri, hiperhomosisteinemi, hidroksiüre kullanımı, orak hücreli anemi ve diğer trombosit aktivasyon ve fibrinoliz bozuklukları koagülasyonla ilgili muhtemel bozukluklardır (5). Hastamızın etiyolojik faktörleri değerlendirildiğinde HLAB51 alleli pozitifliği saptanmadı. Ancak aile öyküsü ve kliniği ile Behçet hastalığı tanısı konuldu.

Behçet hastalığı; rekürren oral ve genital ülserler, oküler lezyonlar, cilt bulguları, artrit, vasküler, nörolojik ve intestinal tutulum ile karakterize kronik, tekrarlayıcı multisistemik vaskülitik bir hastalıktır. Hastalığın prevelansı 80-300/100,000 ile en sık Türkiye’de bildirilmiştir ve çocuklarda nadir görülür (6). Hastamız ailesel Behçet hastalığına sahipti ve HLAB51 alleli taşıyordu. Adölesan dönemde şikayetlerin başlaması ve kız cinsiyet olması ile literatür için farklılık arz etmektedir.

Behçet hastalığı için farklı tanı kriterleri tanımlanmıştır. 1969 yılında Mason ve Baron (7) tarafından tanımlanan kriterlerden 4 majör kriterden 2, 6 minör kriterden 2 kriterin karşılanması durumunda tanı konulur. Tanıda duyarlılığı %86, özgüllüğü %84 olarak bulunmuştur. 1990 yılında Uluslararası Çalışma Grubu (International Study Group-ISG) kriterleri yayınlanmıştır ve duyarlılığı %91, özgüllüğü %96’dır. Tekrarlayan oral aftla birlikte en az 2 kriterin sağlanması ile tanı konulur. Uluslararası Behçet Hastalığı Kriterleri (International Criteria for Behçet’s Disease-ICBD) tanı seti 2014 yılında önerilmiştir ve puan sistemi uygulanmaktadır. Dört puan ve üzeri alan hastalar Behçet hastalığı tanısı almaktadır. ISG’ye göre hassasiyeti daha yüksek, özgüllüğü daha düşüktür (7). Hastamız Mason ve Baron kriterlerinden 2 majör ve 2 minör kriteri karşılayarak; ISG’ye göre oral aft ile birlikte paterji pozitifliği ve deri lezyonları ile ICBD tanı setine göre 5 puan alarak Behçet hastalığı tanısı almıştır.

Livedoid vaskülopati patolojisine bakıldığında dermal damarlarda tromboz, fibrin depozitleri, endotelyal proliferasyon ve segmental hiyalinizasyon görülür, perivasküler lenfositik infiltrasyon genellikle minimum düzeydedir. Hastamızın patoloji bulgularında damar duvarlarında vaskülitlerde görülenden daha az hücre infiltrasyonu, trombosit kümeleri ve fibrin görüldü ve atrophie blanche olarak raporlandı.

Tedavi ile ilgili yeterli veriye sahip karşılaştırmalı çalışmalar olmamakla birlikte antiplatelet ve antikoagülanlar (aspirin, dipirdamol, pentoksifilin warfarin, enoksaparin), fibrinolitikler (tPA, danazol, stanazolol, immünsüpresör ve immünmodulatörler (psoralen ultra-violet A, sulfasalazin, intravenöz immünglobulin, doksisiklin), vazodilatörler (nifedipin), yaşam tarzı değişiklikleri (sigara bırakılması, kompresyon tedavisi ve hiperbarik oksijen) önerilmektedir (8-10). Biz hastamıza Behçet hastalığı ile ilişkili olması nedeni ile kolşisin tedavisi başlanan hastada tedaviye kısmi yanıt alındı, sağ dizde artrit bulgusu ile başvurusunda metilprednizolon eklendi, deri lezyonları ve artrit bulguları devam etmesi üzerine metotreksat tedavisi başlandı.

Sonuç

Livedoid vaskülopati ve Behçet hastalığı çocukluk çağında sık görülmemektedir ve bu iki kliniğin birlikte görülmesi literatürde tespit edilmemiştir. Vaskülit benzeri bulgular ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Biz bu olguda ender görülen livedoid vaskülopatiyi ve Behçet hastalığı ile birlikteliğini vurgulamak istedik.